Adaptação pós-operatória de pessoas com estomia com e sem complicação: estudo comparativo / Post-operative adaptation of people with ostomy with and without complication: comparative study / Adaptación postoperatoria de personas con ostomía con y sin complicaciones: estudio comparativo

Objetivo: analisar as adaptações pós-operatórias de pessoas com estomias intestinais de eliminação com e sem complicação a partir da Escala de Adaptação a Ostomia de Eliminação. Método: estudo de abordagem quantitativa, prospectiva, com 56 pessoas com estomia em pós-operatório tardio. Utilizou-se questionário semiestruturado. Os dados foram analisados a partir de testes estatísticos não-paramétricos. Resultados: a maioria dos participantes possuía entre 54 e 69 anos (58,9%), ensino fundamental completo (41%), casados (53,6%), aposentados (66%) e colostomizados (71,4%). Do total, 48,2% apresentaram complicações relacionadas a estomia, como dermatites (19,6%). Na escala de adaptação, a média geral foi 144,7. As dimensões que apresentaram maior pontuação foram autocuidado (18,8) e autoconceito (42,5); e menor pontuação, interação sexual (15,1). O domínio suporte social/religioso mostrou-se significativamente diferente entre os grupos (p=0,031). Conclusão: Um quantitativo relevante da população possuía complicações e mostrou-se menos adaptado a estomia. Avaliação precoce pode ser uma estratégia para prevenção de complicações.

Objective: to analyze postoperative adaptations by people with intestinal elimination ostomies, with and without complications, using the Elimination Ostomy Adaptation Scale. Method: this quantitative, prospective study investigate 56 people with ostomy at the late postoperative stage using a semi-structured questionnaire. The data were analyzed using nonparametric statistical tests. Results: 58.9% of participants were 54 to 69 years old, 41% had completed elementary school, 53.6% were married, 66% retired and 71.4% colostomized. The complications affecting 48.2% included dermatitis in 19.6%. On the adaptation scale, the overall average was 144.7. The highest scoring dimensions were self-care (18.8) and self-concept (42.5); and lowest, sexual interaction (15.1). The social/religious support domain was found to differ significantly between groups (p = 0.031). Conclusion: a significant part of the study population had complications and was less adapted to the ostomy. Early assessment can be a strategy for preventing complications.

Objetivo: analizar las adaptaciones postoperatorias de personas con ostomías de eliminación con y sin complicaciones, utilizando la Escala de adaptación a la Ostomía de Eliminación. Método: estudio de enfoque cuantitativo, prospectivo junto a 56 personas con ostomía en postoperatorio tardío. Se utilizó un cuestionario semiestructurado Los datos se analizaron mediante pruebas estadísticas no paramétricas. Resultados: La mayoría de los participantes tenía entre 54 y 69 años (58,9%), terminó la escuela primaria (41%), casados (53,6%), jubilados (66%), tenía colostomía (71,4%). Del total, el 48,2% presentó complicaciones relacionadas con la ostomía, como dermatitis (19,6%). En la escala de adaptación, el promedio general fue de 144,7. Las dimensiones que obtuvieron mayor puntuación fueron el autocuidado (18,8) y el autoconcepto (42,5); y menor puntuación, interacción sexual (15,1). Se demostró que el apoyo social / religioso era significativamente diferente entre los grupos (p = 0,031). Conclusión: una porción significativa de la población presentó complicaciones y estaba menos adaptada a la ostomía. La evaluación temprana puede ser una estrategia para prevenir complicaciones.

Avaliação dos efeitos do jejum prolongado no pré e pós-operatórios / Evaluation of the effects of prolonged furniture prior to and after operating / Evaluación de los efectos del jejum prolongado en el pré y post operatorios

Objetivo: Investigar o jejum prolongado em pacientes que submeteram-se a procedimentos cirúrgicos abdominais e do trato gastrointestinal com uso de anestesia geral, e as possíveis complicações no pré, intra e pós-operatório. Método: um estudo exploratório-descritivo, com recorte transversal retrospectivo-documental e abordagem quali-quantitativa, realizado num Hospital Federal do Rio de Janeiro, com análise documental referente ao período de janeiro de 2013 a abril de 2018. Resultado: houve uma grande variação no tempo de jejum pré-operatório, 0,3% dos pacientes fizeram jejum até 8 horas e 11,3% até 12 horas, alguns casos chegaram a fazer mais de 24 horas de jejum. Conclusão: foi perceptível que dentre prontuários analisados, os pacientes permaneceram em jejum perioperatório muito superiores fora dos padrões de segurança estipulados, gerando intercorrências que causam desconforto ao paciente, prejudicam a reabilitação, aumentam o tempo de internação e oneram o sistema

Objective:To investigate prolonged fasting in patients who underwent abdominal and gastrointestinal surgical procedures with general anesthesia, and possible complications in the pre, intra and postoperative periods. Method: an exploratory-descriptive study, with retrospective-documental cross-section and qualitative-quantitative approach, performed at a Federal Hospital of Rio de Janeiro, with documentary analysis from January 2013 to April 2018. Result: there was a great variation in time of preoperative fasting, with 0.3% of patients fasted for up to 8 hours and 11.3% for up to 12 hours, some cases reaching more than 24 hours fasting. Conclusion: Patients were found to be in perioperative fasting far beyond the stipulated safety standards, generating complications that cause discomfort to the patient, impair rehabilitation, increase length of hospital stay, and burden the system

Objetivo: Investigar el ayuno prolongado en pacientes que se sometieron a procedimientos quirúrgicos abdominales y del tracto gastrointestinal con uso de anestesia general, y las posibles complicaciones en el pre, intra y postoperatorio. Metodo: un estudio exploratório y descriptivo, con recorte transversal retrospectivo y documental con el abordaje cuali y cuantitativo, realizado en un Hospital Federal de Rio de Janeiro, con análisis documental referente al período de enero de 2013 a abril de 2018. Resultado:ocorrió una gran variación en el tiempo de ayuno preoperatorio, 0,3% de los pacientes hicieron ayuno hasta 8 horas y 11,3% hasta 12 horas, algunos casos llegaron a hacer más de 24 horas de ayuno. Conclusión: fue notable que entre los prontuarios analizados, los pacientes permanecieron en ayuno perioperatorio muy superiores fuera de los estándares de seguridad estipulados, generando intercurrencias que causan incomodidad al paciente, perjudican la rehabilitación, aumentan el tiempo de internación y el sistema

Pós-operatório de paciente oncológico em jejum prolongado: diagnósticos e intervenções de enfermagem / Post-operative oncological patients in prolonged fast: nursing diagnosis and interventions / Postoperatorio del paciente oncológico bajo ayuno prolongado: diagnósticos e intervenciones de enfermería

Objetivo: identificar os principais diagnósticos de enfermagem e suas respectivas intervenções em uma população de pacientes oncológicos submetidos a jejum prolongado no pós-operatório. Método: estudo descritivo, documental e transversal. O cenário do estudo foi um hospital federal de ensino no Rio de Janeiro, caracterizado como UNACON. Os dados foram coletados durante 60 dias em prontuários referentes aos anos de 2016 a 2018. Foram analisados 61 prontuários que atendiam aos critérios de inclusão e 208 complicações foram apresentadas pelos pacientes oncológicos. Resultados: Foram definidos oito diagnósticos de enfermagem, entre os quais os mais evidentes foram: Nutrição desequilibrada: menor que as necessidades corporais e Risco de glicemia instável. Onze intervenções de enfermagem foram definidas em consonância com a Taxonomia de NANDA-I e buscaram ser de fácil aplicação na prática assistencial de enfermagem. Conclusão: foi evidenciada uma ampla gama de diagnósticos e intervenções de enfermagem a qual se recomenda sua adoção no processo de enfermagem.

Objective: to identify the main nursing diagnoses and respective interventions in a population of cancer patients undergoing prolonged postoperative fasting. Method: descriptive, cross-sectional, documentary study. The study scenario was a federal teaching hospital in Rio de Janeiro, characterized as a high-complexity oncological facility. Data were collected for 60 days from medical records for the years 2016 to 2018. In the 61 medical records that met the inclusion criteria and were analyzed, cancer patients presented 208 complications. Results: eight diagnoses were established, the most in evidence being: nutrition imbalance: less than body requirements; and risk of unstable blood glucose level. Eleven nursing interventions, designed to be easily applied in nursing care practice, were specified in line with the NANDA-I Taxonomy. Conclusion: the wide range of nursing diagnoses and interventions evidenced are recommended for adoption in the nursing process.

Objetivo: identificar los principales diagnósticos de enfermería y sus respectivas intervenciones en una población de pacientes oncológicos sometidos a ayuno postoperatorio prolongado. Método: estudio descriptivo, transversal, documental. El escenario de estudio fue un hospital universitario federal en Río de Janeiro, caracterizado como una instalación oncológica de alta complejidad. Se recolectaron datos durante 60 días de las historias clínicas de los años 2016 a 2018. En las 61 historias clínicas que cumplieron con los criterios de inclusión y fueron analizadas, los pacientes con cáncer presentaron 208 complicaciones. Resultados: se establecieron ocho diagnósticos, siendo los más evidentes: desequilibrio nutricional: menor que los requerimientos corporales; y riesgo de niveles inestables de glucosa en sangre. Once intervenciones de enfermería, diseñadas para ser fácilmente aplicadas en la práctica del cuidado de enfermería, fueron especificadas de acuerdo con la Taxonomía NANDA-I. Conclusión: la amplia gama de diagnósticos e intervenciones de enfermería evidenciados se recomiendan para su adopción en el proceso de enfermería.

Transição para os cuidados paliativos: ações facilitadoras para uma comunicação centrada no cliente oncológico / Transición al cuidado paliativo: acciones facilitadoras para impulsar la comunicación centrada en el cliente oncológico / Transition to palliative care: facilitating actions for cancer client-centered communication

RESUMO Introdução: a relação interpessoal profissional-cliente se torna primordial na transição para os cuidados paliativos para que juntos possam melhorar a comunicação nesse momento e alinhar o cuidado aos desejos do cliente. Objetivo: analisar como o cliente oncológico avalia a comunicação na transição para os cuidados paliativos; identificar suas necessidades e preferências acerca dessa comunicação relacionadas ao seu prognóstico, tomada de decisão e participação familiar; e apresentar proposta de ações facilitadoras para comunicação na transição para os cuidados paliativos, a partir das necessidades e preferências mencionadas pelo cliente. Método: pesquisa convergente assistencial realizada em um hospital federal do Rio de Janeiro, com 15 clientes oncológicos. Utilizou-se a entrevista semiestruturada seguida de discussão dialogada com cada participante. Aplicada análise temática. Resultados: na avaliação dos participantes, o acolhimento, a forma atenciosa, a informação da verdade e a linguagem simples e acessível foram elementos essenciais para construir uma relação de confiança e comunicação esclarecedora sobre o momento vivido. Ainda assim, os clientes ansiavam por mais informações sobre seu tratamento e prognóstico. Apesar de a maioria referir a preferência pela verdade, participação familiar e participação ativa no tratamento, outros demonstraram a preferência pelo não saber para não sofrer, a não participação familiar e a passividade na participação do tratamento. Conclusão: será a partir da priorização das ações de escuta ativa, do acolhimento, respeito à autonomia e utilização de linguagem clara e acessível que o profissional criará vínculo necessário e obterá mais êxito em realizar uma comunicação centrada nas necessidades e preferências do cliente oncológico.

RESUMEN Introducción: la relación interpersonal profesional-cliente se vuelve primordial en la transición a los cuidados paliativos para que juntos puedan mejorar la comunicación y alinear la atención con los deseos del cliente. Objetivo: analizar cómo el cliente oncológico evalúa la comunicación en la transición a cuidados paliativos; identificar sus necesidades y preferencias con respecto a la comunicación relacionada con su pronóstico, toma de decisiones y participación familiar; y presentar una propuesta de acciones facilitadoras de comunicación en la transición a cuidados paliativos en base a las necesidades y preferencias mencionadas por el cliente. Método: investigación convergente asistencial realizada en un hospital federal de Río de Janeiro con 15 clientes oncológicos. Se utilizó la entrevista semiestructurada, seguida del diálogo con cada participante. Aplicación de análisis temático. Resultados: en la evaluación de los participantes, la acogida, la forma atenta, la información de la verdad y el lenguaje sencillo y accesible fueron elementos esenciales para construir una relación de confianza y comunicación esclarecedora sobre el momento vivido. Aún así, los clientes esperaban más información sobre su tratamiento y pronóstico. Si bien la mayoría mencionó la preferencia por la verdad, la participación familiar y la participación activa en el tratamiento, otros manifestaron preferencia por el no saber para no sufrir, la no participación familiar y la pasividad en la participación en el tratamiento. Conclusión: será a partir de la priorización de las acciones de escucha activa, acogida, respeto a la autonomía y el uso de un lenguaje claro y accesible que el profesional creará el vínculo necesario y tendrá más éxito en llevar a cabo la comunicación centrada en las necesidades y preferencias del cliente oncológico.

ABSTRACT Introduction: the professional-client interpersonal relationship becomes fundamental in the transition to palliative care so that together they can improve communication at that time and align care to the client's wishes. Objective: to analyze how the cancer client evaluates communication in the transition to palliative care; identify your needs and preferences regarding this communication related to your prognosis, decision making and family participation; and present a proposal for facilitating actions for communication in the transition to palliative care, based on the needs and preferences mentioned by the client. Method: convergent care research conducted at a federal hospital in Rio de Janeiro, with 15 cancer patients. A semi-structured interview was used, followed by a dialogue with each participant. Thematic analysis applied. Results: in the evaluation of the participants, the welcoming, the attentive way, the truth information and the simple and accessible language were essential elements to build a relationship of trust and enlightening communication about the moment lived. Still, clients were looking forward to more information about their treatment and prognosis. Although the majority mentioned the preference for the truth, family participation and active participation in the treatment, others demonstrated the preference for not knowing in order not to suffer, non-family participation and passivity in the participation in the treatment. Conclusion: it will be from the prioritization of active listening actions, welcoming, respect for autonomy and the use of clear and accessible language that the professional will create the necessary bond and be more successful in carrying out a communication centered on the needs and preferences of the cancer client.

81ª Semana Brasileira de Enfermagem e 1ª Semana Brasileira de Enfermagem em Tempos de Pandemia COVID-19 / 81st Brazilian Nursing Week and 1st Brazilian Week of Nursing in times of pandemic COVID-19

Iniciamos esse editorial dirigindo-nos aos profissionais de enfermagem que hoje já não estão entre nós. Foram calados pela pandemia, sobretudo pela falta de recursos, de proteção, pela indiferença. Justamente quando a Organização Mundial da Saúde declara 2020 como o Ano Internacional da Enfermagem, alertando que o mundo precisa de mais nove milhões de enfermeiros e parteiras para atingir a meta de cobertura universal de saúde até 2030; quando serão celebrados os 200 anos de Florence Nigthingale, a precursora da Enfermagem Moderna

The phenomenon lived by women in nursing consultation in the gynecological brachytherapy / Fenômeno vivido por mujeres en la consulta de enfermeria en braquiterapia ginecológica / O fenômeno vivido por mulheres na consulta de enfermagem na braquiterapia ginecológica

ABSTRACT Objective: to understand the phenomenon lived by women in the nursing consultation in gynecological brachytherapy. Method: a qualitative study, with an approach using the Sociological Phenomenology of Alfred Schutz. Thirteen women submitted to brachytherapy treatment participated in two radiotherapy services: one located in Rio de Janeiro and the other in São Paulo, Brazil. The data collection took place between February and November 2012, through a semi-structured interview. Results: two concrete categories emerged: Seeking guidance and Experiencing fear. The experience lived by patients is that people who need guidance, fear the illness and treatment caused by the diagnosis and by the performance of procedures. Conclusion: the nursing consultation for the patient aids the nurse to understand that each patient has a different degree of understanding and that it is effective to personalize this teaching in order to take care of others.

RESUMEN Objetivo: comprender el tipo vivido de mujeres en la consulta de enfermería en braquiterapia ginecológica. Método: estudio cualitativo, con abordaje de Fenomenología Social de Alfred Schutz. Participaron 13 mujeres sometidas a tratamiento por braquiterapia de dos servicios de radioterapia: uno localizado en Rio de Janeiro y otro en San Paulo, Brasil. La recolección ocurrió entre febrero y noviembre de 2012, por medio de entrevista semi-estructurada. Resultados: surgieron dos categorías concretas de lo vivido: Buscar orientaciones y Vivenciar el miedo. El tipo vivido de las clientes es el de personas que necesitan de orientación, sienten miedo ante la enfermedad y ante el tratamiento, permeados por el diagnóstico y por la realización de los procedimientos. Conclusión: la consulta de enfermería para la cliente subsidia al enfermero a comprender que cada cliente tiene un grado de entendimiento y que se hace vigente personalizar este enseñar para cuidar del otro.

RESUMO Objetivo: compreender o fenômeno vivido por mulheres na consulta de enfermagem na braquiterapia ginecológica. Método: estudo qualitativo, com abordagem da Fenomenologia Sociológica de Alfred Schutz. Participaram 13 mulheres submetidas ao tratamento por braquiterapia de dois serviços de radioterapia: um localizado no Rio de Janeiro e outro em São Paulo, Brasil. A coleta ocorreu entre fevereiro e novembro de 2012, por meio de entrevista semiestruturada. Resultados: surgiram duas categorias concretas do vivido: Buscar orientações e Vivenciar o medo. O tipo vivido das clientes é o de pessoas que necessitam de orientação, sentem medo da doença e do tratamento causados pelo diagnóstico e pela realização dos procedimentos. Conclusão: a consulta de enfermagem para a cliente subsidia o enfermeiro a compreender que cada cliente tem um grau de entendimento e que se faz vigente personalizar este ensinar para cuidar do outro.

Tecnologias Educacionais na assistência perioperatória em cirurgia ortopédica no contexto da consulta de enfermagem / Educational technologies in the perioperative care in orthopedic surgery in the nursing consultation context

O estudo apresenta como tema central as Tecnologias Educacionais utilizadas na assistência perioperatória especializada em cirurgia ortopédica, no contexto da consulta de enfermagem, voltado para desvelar o fenômeno vivenciado do processo ensino-aprendizagem ancorado nas funções motivacionais das relações intersubjetivas. O objeto deste estudo foi o significado das Tecnologias Educacionais na perspectiva dos atores sociais, com objetivos de descrever e analisar o uso das Tecnologias Educacionais e compreender o significado das Tecnologias Educacionais na assistência perioperatória no contexto da consulta de enfermagem na perspectiva de enfermeiras, clientes e familiares. Trata-se de uma pesquisa de abordagem qualitativa, do tipo fenomenológica, fundamentada na fenomenologia sociológica de Alfred Schutz. A coleta de dados ocorreu no período de abril a junho de 2014, no Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (INTO). Foram realizadas entrevistas fenomenológicas com 14 enfermeiras, 14 clientes e 9 familiares vinculados aos Centros de Atenção Especializados (CAE) da mão, ombro e cotovelo, quadril, crânio-maxilo-facial, oncologia ortopédica, microcirurgia reconstrutiva e criança e adolescente. As autorizações foram concedidas pelos Comitês de Ética e Pesquisa das Instituições Proponente e Coparticipante (protocolo nº 23497913.5.0000.5238) sob Parecer EEAN: 468.451 e Parecer INTO: 502.479, respectivamente, e seguiu as Diretrizes e Normas da Resolução nº 466/2012 do Conselho Nacional de Saúde do Ministério da Saúde (CNS/MS). A análise compreensiva dos achados permitiu descrever o significado das Tecnologias Educacionais no contexto das relações sociais por meio da identificação do típico da ação de cada grupo de participantes. Com isso, o estudo possibilitou uma leitura quanto às reciprocidades de perspectivas dos grupos sociais. Neste sentido, a convergência entre as intenções dos grupos dos atores que vivenciaram as práticas educativas dos cuidados de saúde aponta para um aspecto relevante do encontro social que vai além de reconhecer a existência do outro nas ações de ensinar e aprender os cuidados implica em atos consolidados com o outro na relação de proximidade, ampliando as trocas de saberes, visando almejar o alto padrão de qualidade.Contudo a investigação revelou que além dos aspectos relacionados com a informação, as Tecnologias Educacionais produzem valores afetivos e éticos.(AU)

Percepção de enfermeiros em relação ao treinamento em serviço oferecido pelo serviço de educação permanente / Percepción de enfermeras en relación a los servicios de capacitación ofrecidos a través del servicio de educación continua / Perception of nurses in relation to training services offered through the service of continuous education

Objectives: To understand the perception of nurses on the learning process of in-service training program and review the training program in service sector of Continuing Education. Method: A quantitative and qualitative descriptive study and Field, through a semi-structured interviews analyzed using Bardin content analysis’s. Results: Three categories emerged: Discontinuity of the training process, Time as a determinant of the teaching-learning process and working as a decisive factor in the organization of in-service training. Conclusion: It must suit the needs of service in terms of presentation of training, taking into account the reality of the labor process, seeking to align the effectiveness of professional development training, minimizing differences between trained professionals and its resistance to actions of Continuing Education meetings.

Objetivos: Conhecer a percepção de enfermeiros sobre o processo de aprendizagem do programa de treinamento em serviço e analisar o programa de treinamento em serviço do setor de Educação Permanente. Método: Estudo descritivo, quanti-qualitativo e de Campo, através de uma entrevista semi-estruturada analisada segundo a Análise de Conteúdo de Bardin. Resultados: Emergiram três categorias: Descontinuidade do processo de treinamento, O Tempo como um determinante do processo ensino-aprendizagem e O processo de trabalho como fator decisivo na organização dos treinamentos em serviço. Conclusão: É preciso adequar as necessidades de serviço à forma de apresentação dos treinamentos, levando em consideração a realidade do processo de trabalho, buscando alinhar a efetividade dos treinamentos ao desenvolvimento profissional, minimizando confrontos existentes entre os profissionais treinados e sua resistência às ações de Educação Permanente.

Objetivos: Conocer la percepción de las enfermeras en el proceso de aprendizaje del programa de capacitación en el servicio y revisar el programa de los sector de Educación Continua. Método: Estudio cuantitativo y cualitativoy descriptivo, a través de una entrevista semi-estructurada mediante análisis de contenido de Bardin. Resultados: Surgieron tres categorías: la discontinuidad del proceso de formación, el tiempo como un factor determinante del proceso de enseñanza-aprendizaje y de trabajo como un factor decisivo en la organización de la capacitación en servicio. Conclusión: Debe adaptarse a las necesidades de servicio en cuanto a la presentación de la formación, teniendo en cuenta la realidad del proceso de trabajo, buscando alinear la eficacia de la capacitación para el desarrollo profesional, lo que minimiza las diferencias entre los profesionales capacitados y su resistencia a la acción de las reuniones de educación continua.

Brazilian Guidelines for transcranial doppler in children and adolescents with sickle cell disease

BACKGROUND: Sickle cell disease is the most common monogenic hereditary disease in Brazil. Although strokes are one of the main causes of morbidity and mortality in these patients, the use of transcranial Doppler to identify children at risk is not universally used. OBJECTIVE: To develop Brazilian guidelines for the use of transcranial Doppler in sickle cell disease children and adolescents, so that related health policies can be expanded, and thus contribute to reduce morbidity and mortality. METHODS: The guidelines were formulated in a consensus meeting of experts in transcranial Doppler and sickle cell disease. The issues discussed were previously formulated and scientific articles in databases (MEDLINE, SciELO and Cochrane) were carefully analyzed. The consensus for each question was obtained by a vote of experts on the specific theme. RESULTS: Recommendations were made, including indications for the use of transcranial Doppler according to the sickle cell disease genotype and patients age; the necessary conditions to perform the exam and its periodicity depending on exam results; the criteria for the indication of blood transfusions and iron chelation therapy; the indication of hydroxyurea; and the therapeutic approach in cases of conditional transcranial Doppler. CONCLUSION: The Brazilian guidelines on the use of transcranial doppler in sickle cell disease patients may reduce the risk of strokes, and thus reduce the morbidity and mortality and improve the quality of life of sickle cell disease patients.

Fisiopatologia das doenças falciformes: da mutação genética à insuficiência de múltiplos órgãos / The pathophysiology of sickle cell disease: from the genetic mutation to multiorgan disfunction

As principais alterações fisiopatológicas das doenças falciformes são revistas, levando em conta três níveis: a) moléculas e células, b) tecidos, c) organismo completo. Dedica-se especial atenção aos fenômenos inflamatórios crônicos, moléculas de adesão expressas anomalamente, interação entre hemácia falciforme, células endoteliais, leucócitos e plaquetas e fisiopatologia da vaso-oclusão. As manifestações clínicas mais importantes, como anemia, dor e insuficiência de múltiplos órgãos são abordadas. Além disso, os fatores que modulam a gravidade da doença falciforme, como os haplótipos, a co-herança de alfa-talassemia, mutações em genes relacionados a trombofilia e elevação da hemoglobina fetal são revistos.

The most important pathophysiological abnormalities of sickle cell disease are reviewed, taking into account three levels: a) molecules and cells, b) tissues, c) organism as a whole. We dedicated especial attention to the chronic inflammatory phenomena, abnormally expressed adhesion molecules, the interaction among sickle cells, endothelial cells, leukocytes and platelets, and their role in the pathophysiology of vaso-occlusion. The clinical manifestations, like anemia, pain crises and multiorgan dysfunction are covered. Factors that modulate disease severity, like the co-inheritance of a-thalassemia, gene mutations related to thrombophilia and the elevation of fetal hemoglobin are discussed.